לימפומת תא T מסוג פניקוליטיס הינה מחלת לימפומה נדירה של תאי T ציטוטוקסים, אשר פוגעת בתת עור. בתחילת הדרך, מטופלי לימפומת תא T מסוג פניקוליטיס טופלו עם פולי-כימותרפיה מסוג דוקסורוביצין.

מטרת המחקר היתה לבצע אנליזה של האינפורמציה הידועה כיום לגבי הנתונים הקליניים, ביולוגיים, אימונו-פנוטיפיים, מולקולריים, ממצאי הדימות, טיפול ותוצאות. מחקר זה הינו רטרוספקטיבי אשר בוצע במספר מרכזים וכלל 16 מטופלים החולים בלימפומת תא T מסוג פניקוליטיס שאובחנו בין שנת 1996 עד 2016.

יחס הגברים לנשים היה 1.7. הגיל הממוצע בזמן האבחון היה 46.5. המטופלים סבלו מנגעים נודולרים רבים או נגעים קשקשיים בעיקר ברגליים ו\או בגו. בהסתכלות היסטופתולוגית נמצאו בעיקר פניקוליטיס לובולרים עם אדיפוציטים בודדים אשר היו מוקפים בלימפוציטים אטיפיים, בעיקר מסוג CD3+, CD4-, CD8+, CD56-, פנוטיפ של גרנולה ציטוטוקסית מסוג TIA1 אשר הייתה קשורה לחלבון 1-חיובי שקושר רנ"א. בנוסף, נמצא קצב פרוליפרציה מהיר. לימפומת תא T מסוג פניקוליטיס הראתה קשר למחלות אוטואימוניות ב-25% מהמקרים. כמוכן, נצפה קשר עם סינדרום המופגוציטי ב-18% מהמקרים.

הטיפול הנפוץ ביותר היה סטרואידים הניתנים דרך הפה, לבד או בשילוב עם מטוטרקסט במינון נמוך או עם ציקלוספורין. הטיפול הניב העלמות מלאה של המחלה ב-85% מהמטופלים. זמן המעקב הממוצע היה 14 חודשים. קצב השרידות לאחר חמש שנים היה 85.7%.

מגבלות המחקר הן שהמחקר רטרוספקטיבי.

לסיכום, ללימפומת תא T מסוג פניקוליטיס יש פרוגנוזה מעולה. תרופות אשר מדכאות את מערכת החיסון יכולות להיות הקו הראשון לטיפול במחלה זו.

מקור:

Lopez-Lerma, I. et al. (2018) Journal of the American Academy of Dermatology. 79(5)

 

 

 

נושאים קשורים:  מחקרים,  עור,  לימפומת תא T מסוג פניקוליטיס,  טיפול